左旋肉鹼 ( L-Carnitine ) 是什麼東東 ?
肉鹼 ( carnitine ) 是一種類胺基酸，存在不具生物活性且有毒性的右旋肉鹼 ( D – carnitine ) 和 具生物活性的左旋肉鹼 ( L- carnitine ) 兩種異構物。
在人體的作用是作為載體，將脂肪酸帶到人體細胞的能量燃爐-粒線體中，氧化分解以產生能量。
對於人體來說，大部分的肉鹼來自於食物 ( 肉類、乳製品 )，少部分於肝、腎、腦 自行合成，最後主要貯存於肌肉。
一般人會缺乏嗎 ? 哪些人會需要補充 ?
市面上看到的左旋肉鹼產品最常見的為口服錠劑，在健身房和網路都可見販售，當成減肥和塑身的產品。理論基礎為，因為如上述的，肉鹼的作用為載送脂肪酸至粒腺體，燃燒分解產生能量 ; 因此補充更多的肉鹼，便可燃燒更多的脂肪，達到塑身減肥的效果。
但實際上，肉鹼只是作為載體將脂肪 ( 身體肥肉 ) 代謝的脂肪酸進一步帶至粒線體分解，並不能直接分解燃燒脂肪。
真正的決定步驟在於足夠時間的運動，除了燃燒肝醣外才會進一步燃燒脂肪，產生代謝物脂肪酸，肉鹼則在之後的步驟幫忙分解。
而因為主要食物的來源為肉類和乳製品，所以只有素食者 ( 因為食物來源不夠 ) 和運動員 ( 運動量大，能量消耗需求大 ) 才容易缺乏，一般人並不特別需要補充。
另外就是腎臟功能不良而進入透析 ( 洗腎 ) 的病人，因為特殊的狀況成為另一種容易缺乏的族群。
透析病人活性肉鹼容易缺乏
腎臟功能不良而進入透析(洗腎)的病人，有幾種原因會造成活性肉鹼的缺乏
(1) 缺腎合成
因為腎臟亦是合成肉鹼的器官，當腎臟功能衰退，肉鹼的合成亦隨之減少。
(2) 攝取減少
有些病人剛要進入透析，因尿毒的關係胃口不佳，肉、乳攝取不足，因此食物來源的肉鹼即減少。
(3) 透析移除
活性肉鹼與脂肪酸反應後的產物稱為酰化肉鹼 ( Acyl-carnitine )，為已反應後飽合的肉鹼，在正常腎功能下，過濾的活性肉鹼會絕大部分被回收，而飽合的酰化肉鹼則絕大部分被排出。
在腎功能退化時，兩者排出皆減少，血中的活性肉鹼基本上不變 ( 因活性肉鹼原本就絕大部分回收 )，但飽合的酰化肉鹼則大幅增加 ( 因排出量大幅減少 )。
而在進入透析 ( 洗腎 ) 時，特別是血液透析，會同時移除活性肉鹼和酰化肉鹼，而活性肉鹼的移除比率比較高。
(4) 消耗增加
腎衰竭的病人，脂肪酸的代謝會受影響而不完全，會大量消耗活性肉鹼形成酰化物。
最後的結果即是血液透析的病人，活性肉鹼會減少，酰化肉鹼會大幅增加，
肉鹼缺乏症狀
肉鹼因為是協助代謝脂肪酸以產生能量的物質，缺乏時容易產生肌肉無力、心肌病變，意識變化等。
而肉鹼不足可能造成脂肪酸代謝物，酯酰輔酶 A 的堆積，可能造成胰島素阻抗，導致糖尿病傾向，細胞凋亡增加，產生自由基等。
肉鹼補充的好處
透析病人補充肉鹼的好處，目前證據較強的是，緩和肌肉減少流失和改善因一些代謝物堆積產生的發炎狀態。
其他潛在的好處是增加體適能、改善心衰竭、減少透析中後的不適感、幫助身體增加對紅血球生成素的反應，改善造血。
透析病人肉鹼只適合注射給藥
市面上販售的左旋肉鹼 ( L-carnitine ) 錠劑或飲品，並不適合透析的病人，因為口服的方式需要超高劑量，吸收後才能產生生物活性，而腸道菌會將肉鹼代謝，產生具代謝物 TMA ( trimethylamine ) 而最後在肝臟轉換為 TMAO，皆具有毒性，會對心血管產生不良影響。
TMA 和 TMAO 雖可在透析療程中移除，但在兩次透析間則會在血中累積產生毒性影響。
若評估需要補充僅建議注射給藥，透析後給予，20mg / kg ，一般劑型約每次 1000mg。
不作為規則和第一線給藥
儘管有序列研究顯示肉鹼有多重效用，但目前並不建議透析病人規則給予，僅在一些情況下作為輔助治療
(1) 嚴重的透析間低血壓，而對一般標準處置、治療反應不佳
(2) 肌肉無力和透析中後不適，無其他原因可解釋改善
(3) 心肌病變和心輸出不足
(4) 貧血而對紅血球生成素反應不佳
參考資料
1. The effect of (L-)carnitine on weight loss in adults: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. Pooyandjoo M et al . Obes Rev. 2016 Oct;17(10):970-6. 2016 Jun 22.
2. Carnitine metabolism and deficiency in renal disease and dialysis. Alan Wasserstein, MD et al. Uptodate.
